ALZHEIMER MALADIE D'

C' est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et compatriote Aloïs Alzheimer chez une femme de cinquante et un ans, atteinte d'une détérioration intellectuelle progressive s'accompagnant à l'autopsie de lésions à type de « plaques séniles » et de « dégénérescences neurofibrillaires » dans le cortex cérébral.

La perte des capacités intellectuelles est ici d'une intensité suffisante pour retentir sur la vie professionnelle et l'autonomie sociale, et elle s'accompagne d'anomalies des fonctions cognitives. Il s'agit non seulement de troubles de la mémoire (souvent le premier motif de consultation) mais aussi d'une désorientation temporospatiale, de troubles de la pensée abstraite, du jugement et du langage (aphasie), de l'impossibilité de réaliser certaines activités motrices complexes (apraxie), ou d'identifier des objets ou des visages (agnosie) sans qu'il y ait déficit sensoriel. Le caractère change : l'irritabilité, l'agitation voire l'agressivité peuvent se développer chez les patients qui sont conscients de la perte progressive de leurs capacités. D'autres sont au contraire apathiques. La dépression est fréquente, aggravant le déficit intellectuel. C'est une maladie dévastatrice car l'évolution aboutit à la perte totale d'autonomie chez le patient qui devient grabataire et ne reconnaît plus les siens.

Diagnostic

Il n'existe pas de signes objectifs de la maladie. Les critères de diagnostic reposent sur l'installation progressive de troubles intellectuels du syndrome aphaso-apraxo-agnosique, troubles qui n'ont pas d'autre origine ni organique ni psychique.

Ces troubles peuvent être évalués par un test psychométrique le MMSE (Mini Mental State Evaluation) établi sur une échelle de 30 points. Un score inférieur à 24 fait soupçonner la démence. Les résultats des tests sont interprétés en fonction du niveau socio−économique des patients et de leur degré de confusion. À ce test sont associés des tests explorant la praxie (tests de l'horloge) et la mémoire (test de rappel). L'examen neuropsychologique psychométrique peut aider au diagnostic à un stade précoce détectant des anomalies qui échappent à l'examen clinique ou au test.

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Des examens complémentaires, en cours d'évaluation, vont étayer ce diagnostic.

Le scanner permet d'éliminer les autres causes de démence (vasculaire ou tumorale) mais il n'y a pas de changement spécifique de la maladie. L'atrophie cortico-sous-corticale est un élément d'orientation : la modification de taille de l'hippocampe cérébral serait un indice de diagnostic précoce. La tomographie avec émission de positons (P.E.T.) est une technique d'imagerie fonctionnelle quantitative qui permet d'analyser le métabolisme cérébral et d'étudier en particulier le métabolisme de l'hippocampe.

Pour autant, il n'existe encore aucun marqueur biologique spécifique de la maladie. Le diagnostic de certitude ne peut être fait que par l'examen anatomopathologique du cerveau après le décès de la personne atteinte. Il est pratiqué lorsqu'elle présentait des signes de démence d'apparition progressive et après élimination des autres causes possibles (démence dégénérative d'autres origines, démence secondaire, dépression).

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Écrit par

  • : directeur de recherche à l'I.N.S.E.R.M., pédiatre, consultant à l'hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris

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