Ugrás a tartalomhoz

Szkleroderma

Ellenőrzött
A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Szkleroderma
Lokalizált szklerodermás foltok (morfea) egy 16 éves lány hátán.
Lokalizált szklerodermás foltok (morfea) egy 16 éves lány hátán.
SzinonimákSzisztémás szklerózis
AngolulScleroderma, systemic sclerosis
Osztályozás
BNO-10L94.0-L94.1, M34
BNO-9701.0 710.1
Adatbázisok
MedlinePlus000429
A Wikimédia Commons tartalmaz Szkleroderma témájú médiaállományokat.

A szkleroderma vagy más néven szisztémás szklerózis egy krónikus autoimmun kórkép, melyre a szervezetben zajló fokozott hegesedés, az érrendszer károsodása és kóros immunológiai folyamatok, köztük patológiás autoantitestek termelése jellemzőek.[1][2] A betegség nevét a bőr hegesedéséről kapta, a derma görögül bőrt, a skleros pedig keményet jelent, de a betegség nem feltétlenül korlátozódik a bőrre, érinthet belső szerveket is. A szkleroderma kifejezés valójában gyűjtőfogalom, mely betegségek egy nagyobb csoportját jelöli, melyek két fő csoportra oszthatók. A lokalizált betegségek a bőrre korlátozódnak, míg a szisztémás formák a szervezet egészét érintő eltérésekkel, belső szervi érintettséggel járnak. A szisztémás szklerózis (SSc) kifejezést rendszerint az utóbbiak vonatkozásában használják, a leggyakrabban a légzőrendszer, a szív, a vesék és az emésztőrendszer érintett. A szisztémás formán belül is megkülönböztetik a limitált kután (lcSSc) és a diffúz kután (dcSSc) típusokat, utóbbi súlyosabb belső szervi érintettséggel és rossz prognózissal jár.

A bőrtünetek közül kiemelhető a bőr megvastagodása, az érintett területeken (pl. ujjak, fül, orr, száj körül) a bőr feszessé válik.[3] Emellett értágulatok (teleangiectasia) is megjelenhetnek, illetve kalcium is lerakódhat a bőrben. Az ujjbegyek kifekélyesedhetnek, mely rendszerint heggel gyógyul. Gyakori velejárója a betegségnek az ún. Raynaud-jelenség is, melyre az ujjak hideg hatására bekövetkező elszíneződése jellemző.[4]

A betegség, különösen a diffúz forma jelentősen rontja a benne szenvedők életminőségét,[5] a kezelések pedig döntően a szervi érintettségek okozta problémák mérséklésére korlátozódnak, az alapbetegséget érdemben nem befolyásolják. A betegség kezelésére sokféle szert alkalmazhatnak, például immunszuppresszánsokat (pl. metotrexát, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil), TNF-α gátlókat, rituximabot, a kardiopulmonális szövődmények esetén pedig foszfodiészteráz-5 (PDE-5) gátlókat (pl. szildenafil), endotelin receptor gátlókat (pl. bozentán) használhatnak, de az autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció (HSCT) is egy kezelési lehetőség.[6] A terápiák ellenére a szisztémás szklerózisban szenvedők átlagos várható élettartama 16-34 évvel kevesebb az átlagnépességhez képest,[7] a halálozásért döntően a légző- és keringési rendszert érintő szövődmények, köztük az intersticiális tüdőbetegség és a pulmonáris artériás hipertenzió (PAH) felelősek.[8]

Diagnózis és osztályozási kritériumok

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A szisztémás szklerózis diagnózisa klinikai alapon történik, és a tünetek, a fizikális vizsgálat, az autoantitestek, a körömredő-kapillaroszkópia, valamint a belső szervi érintettség célzott vizsgálatának együttes értékelésén alapul.[9] A 2024-es brit ajánlás szerint a klinikai diagnózist validált klasszifikációs kritériumoknak kell támogatniuk, és szkleroderma gyanúja esetén a körömredő-mikrokeringés vizsgálata a kezdeti kivizsgálás része.[9]

A legszélesebb körben használt osztályozási rendszer a 2013-as ACR/EULAR-kritériumrendszer. Ennek alapján a két kézen fennálló, az ujjakról a metacarpophalangealis ízületek fölé terjedő bőrmegvastagodás önmagában elegendő a szisztémás szklerózis klasszifikálásához.[10] Ha ez a kritérium nem teljesül, pontozásos rendszer alkalmazható. Ebben az ujjak duzzanata vagy szklerodaktiliája, az ujjbegyi fekélyek vagy heges behúzódások, a teleangiektáziák, a kóros körömredő-kapillárisok, az intersticiális tüdőbetegség vagy pulmonális artériás hipertónia, a Raynaud-jelenség, valamint a szkleroderma-specifikus autoantitestek szerepelnek.[10]

A szkleroderma-specifikus autoantitestek közé az anticentromer antitest, az anti-topoizomeráz I (anti-Scl-70) és az anti-RNS-polimeráz III tartozik.[10] A pontozás során kategóriánként csak a legmagasabb érték vehető figyelembe, és 9 vagy több pont esetén a beteg szisztémás szklerózisként klasszifikálható.[10]

Fontos, hogy ezek a kritériumok elsősorban klasszifikációs célra készültek, ezért nem teljesen azonosak a klinikai diagnózissal.[10] A kritériumrendszer nem alkalmazható olyan szkleroderma-szerű állapotokban, amelyek jobban magyarázzák a tüneteket.[10]

Jegyzetek

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]
  1. ↑ Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T. (2009). "Scleroderma". N Engl J Med. (angol nyelven). 360 (19): 1989–2003. doi:10.1056/NEJMra0806188. PMID 19420368. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  2. ↑ Barsotti S, Stagnaro C, Della Rossa A. (2015). "Systemic sclerosis: a critical digest of the recent literature". Clin Exp Rheumatol. (angol nyelven). 33 (4 Suppl 91): S3-14. PMID 26243174. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  3. ↑ Krieg T, Takehara K. (2009). "Skin disease: a cardinal feature of systemic sclerosis". Rheumatology (Oxford). (angol nyelven). 48 (Suppl 3): iii14-8. doi:10.1093/rheumatology/kep108. PMID 19487217. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  4. ↑ Nitsche A. (2012). "Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma". Reumatol Clin. (angol nyelven). 8 (5): 270–7. PMID 22835924. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  5. ↑ Almeida C, Almeida I, Vasconcelos C. (2015). "Quality of life in systemic sclerosis". Autoimmun Rev. (angol nyelven). 14 (12): 1087–1096. doi:10.1016/j.autrev.2015.07.012. PMID 26212726. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  6. ↑ Young A, Khanna D. (2015). "Systemic sclerosis: a systematic review on therapeutic management from 2011 to 2014". Curr Opin Rheumatol. (angol nyelven). 27 (3): 241–8. doi:10.1097/BOR.0000000000000172. PMID 25775190. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  7. ↑ Nikpour M, Baron M. (2014). "Mortality in systemic sclerosis: lessons learned from population-based and observational cohort studies". Curr Opin Rheumatol. (angol nyelven). 26 (2): 131–7. doi:10.1097/BOR.0000000000000027. PMID 24441644. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  8. ↑ Komócsi A, Vorobcsuk A, Faludi R, Pintér T, Lenkey Z, Költo G, Czirják L. (2012). "The impact of cardiopulmonary manifestations on the mortality of SSc: a systematic review and meta-analysis of observational studies". Rheumatology (Oxford). (angol nyelven). 51 (6): 1027–36. doi:10.1093/rheumatology/ker357. PMID 22223705. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  9. 1 2 Denton, Christopher P.; De Lorenzis, Enrico; Roblin, Elen; Goldman, Nina; Alcacer-Pitarch, Begonya; Blamont, Emma (2024). "The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis". Rheumatology (Oxford). 63 (11): 2956–2975. doi:10.1093/rheumatology/keae394. PMID 39255973. {{cite journal}}: Invalid |display-authors=6 (súgó)
  10. 1 2 3 4 5 6 van den Hoogen, Frank; Khanna, Dinesh; Fransen, Jaap; Johnson, Sindhu R.; Baron, Murray; Tyndall, Alan (2013). "2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative". Annals of the Rheumatic Diseases. 72 (11): 1747–1755. doi:10.1136/annrheumdis-2013-204424. PMID 24092682. {{cite journal}}: Invalid |display-authors=6 (súgó)

További információk

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]
 Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.
A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
Ez az orvostudományi tárgyú lap egyelőre csonk (erősen hiányos). Segíts te is, hogy igazi szócikk lehessen belőle!
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Szkleroderma&oldid=28862201”